Introduction Les myopathies nécrosantes auto-immunes (MNAI) sont des affections rares, parfois associées à des auto-anticorps spécifiques : les anti-SRP (signal recognition particle) et les anti-HMGCR (3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzymeA réductase), ou séronégatives. Objectifs Décrire les caractéristiques démographiques, cliniques et paracliniques de la cohorte de patients présentant une MNAI diagnostiquée au CHU de Bordeaux. Méthodes Étude rétrospective ayant inclus tous les patients ayant un diagnostic de MNAI, recrutés à partir des bases de données du centre de référence des maladies neuromusculaires, du laboratoire de pathologie et du laboratoire d’immunologie du CHU de Bordeaux. Résultats Le diagnostic de MNAI a été retenu pour 35 patients : 6 patients (17 %) ont une forme avec anti-SRP, 13 patients (37 %) avec anti-HMGCR et 16 patients (46 %) séronégative. La présentation clinique initiale est atypique dans 34 % des cas avec retard diagnostique. Dix patients ont une atteinte cardiaque associée à la MNAI, dans la plupart des cas sans anti-SRP. Cinq patients associent MNAI et sclérodermie avec des atteintes sévères (atteinte pulmonaire dans 80 % des cas et atteinte cardiaque dans 40 % des cas). Discussion Nous décrivons pour la première fois des atteintes cardiaques pour des MNAI sans anticorps anti-SRP, pouvant être parfois la présentation inaugurale de la myopathie. Les MNAI sont la deuxième cause d’atteinte musculaire dans la sclérodermie systémique, et sont associées à des atteintes extramusculaires plus fréquentes et sévères. Certaines présentations cliniques de MNAI sont trompeuses. Conclusion Les MNAI peuvent avoir une clinique initiale trompeuse. L’atteinte cardiaque doit être dépistée de manière systématique pour toutes les MNAI. Une connectivite doit être recherchée devant toute MNAI.

Introduction La vitesse de traitement de l’information (VTI) dans la sclérose en plaques (SEP) est évaluée par le Symbol Digit Modalities Test (SDMT) ou le Computerised Speed Cognitive Test (CSCT). L’effet de pratique (EP) est un biais systématique lors de la répétition d’un test. Objectifs Comparer l’EP du CSCT et du SDMT lors de leur répétition à 6 mois d’intervalle, dans une population de patients suivis pour une SEP rémittente-récurrente (SEP-RR) sous natalizumab. Méthodes RETEST est une étude monocentrique prospective ayant inclus 34 patients suivis pour une SEP-RR sous Natalizumab. Le CSCT et le SDMT sont répétés au sein de chaque visite en utilisant un carré latin, pendant 12 mois, avec trois visites : inclusion (m0), visite à 6 mois (m6), visite à 12 mois (m12). Les formes du SDMT sont différentes à chaque passation. L’EP est mesuré au moyen d’analyse de variance univariée (Anova) pour mesures répétées, du test de Student et du calcul du d de Cohen. Résultats Sur 12 mois, l’Anova retrouve un effet de temps significatif pour le SDMT (F = 3,569, p < 0,05) mais non significatif pour le CSCT (F = 2,765, p > 0,05). La différence des moyennes des scores maximale est de 2 points ( p > 0,05) pour le CSCT et de 3,85 points ( p < 0,01) pour le SDMT. En calculant le d de Cohen (taille de l’effet) sur 12 mois, nous retrouvons d = −0,03 pour le CSCT et d = 0,35 pour le SDMT. Entre m6 et m12, on a les valeurs maximales de d avec d = 0,31 pour le CSCT et d = 0,69 pour le SDMT. Discussion Il n’y a pas d’amélioration significative des scores du CSCT lorsque le test est répété à 6 mois d’intervalle, contrairement au SDMT, et ce malgré l’utilisation d’un grand nombre de formes alternes. Le logiciel du CSCT permet donc de limiter l’EP, ce test étant adapté pour le suivi longitudinal des patients pour détecter une aggravation des scores au cours du suivi. Le carré latin permet de comparer les deux tests en évitant plusieurs biais. Conclusion L’EP du CSCT est négligeable lorsqu’il est répété tous les 6 mois pendant 12 mois. Ce test semble donc le plus performant pour détecter une aggravation dans le suivi longitudinal de la mesure de la VTI dans la SEP.