Introduction
Les myopathies nécrosantes auto-immunes (MNAI) sont des affections rares, parfois associées à des auto-anticorps spécifiques : les anti-SRP (signal recognition particle) et les anti-HMGCR (3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzymeA réductase), ou séronégatives.
Objectifs
Décrire les caractéristiques démographiques, cliniques et paracliniques de la cohorte de patients présentant une MNAI diagnostiquée au CHU de Bordeaux.
Méthodes
Étude rétrospective ayant inclus tous les patients ayant un diagnostic de MNAI, recrutés à partir des bases de données du centre de référence des maladies neuromusculaires, du laboratoire de pathologie et du laboratoire d’immunologie du CHU de Bordeaux.
Résultats
Le diagnostic de MNAI a été retenu pour 35 patients : 6 patients (17 %) ont une forme avec anti-SRP, 13 patients (37 %) avec anti-HMGCR et 16 patients (46 %) séronégative. La présentation clinique initiale est atypique dans 34 % des cas avec retard diagnostique. Dix patients ont une atteinte cardiaque associée à la MNAI, dans la plupart des cas sans anti-SRP. Cinq patients associent MNAI et sclérodermie avec des atteintes sévères (atteinte pulmonaire dans 80 % des cas et atteinte cardiaque dans 40 % des cas).
Discussion
Nous décrivons pour la première fois des atteintes cardiaques pour des MNAI sans anticorps anti-SRP, pouvant être parfois la présentation inaugurale de la myopathie. Les MNAI sont la deuxième cause d’atteinte musculaire dans la sclérodermie systémique, et sont associées à des atteintes extramusculaires plus fréquentes et sévères. Certaines présentations cliniques de MNAI sont trompeuses.
Conclusion
Les MNAI peuvent avoir une clinique initiale trompeuse. L’atteinte cardiaque doit être dépistée de manière systématique pour toutes les MNAI. Une connectivite doit être recherchée devant toute MNAI.
Page:
S36-S36
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